Paraganglioma de cuerpo carotideo

Introducción: Los paragangliomas de cuerpo carotideo son tumores neuroendocrinos hipervascularizados raros. Aunque su presentación clínica es frecuentemente asintomática, con el transcurso de los años puede manifestarse como tumores cervicales con o sin déficit neurológico. Objetivo: Presentar el caso de una paciente con tumoración cervical pulsátil de 10 años de evolución que requirió tratamiento quirúrgico. Presentación de caso: Mujer de 42 años procedente del Cusco, Perú, sin antecedentes médicos ni personales de importancia. La paciente acude al Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello por presentar tumoración cervical pulsátil de crecimiento lento progresivo, cefalea y disfagia. Tras realizar ultrasonografía Doppler y angiotomografía se pesquisa tumor cervical derecho hipervascularizado a nivel de la bifurcación de arteria carótida común. Se propone tratamiento quirúrgico de tumoración cervical con resultado anatomopatológico de paraganglioma de cuerpo carotideo. Tuvo una evolución posquirúrgica favorable sin evidencia de recurrencias en el seguimiento. Conclusión: El paraganglioma del cuerpo carotideo es una tumoración rara, de presentación clínica frecuentemente asintomática. Una evaluación minuciosa clínica e imagenológica permiten un diagnóstico adecuado para una planificación quirúrgica óptima.

Introduction: Carotid body paragangliomas are rare hypervascularized neuroendocrine tumors. Although their clinical presentation is frequently asymptomatic, they may manifest as cervical tumors with or without neurological deficit over the years. Objective: To present the case of a patient with a pulsatile cervical tumor of 10 years' evolution that required surgical treatment. Case presentation: A 42-year-old woman from Cusco, Peru, with no medical or personal history of importance. The patient came to the head and neck surgery service for presenting a pulsatile cervical tumor with slow progressive growth, as well as headache and dysphagia. After performing Doppler ultrasonography and angiotomography, a hypervascularized right cervical tumor was observed at the level of the common carotid artery bifurcation. Surgical treatment of the cervical tumor was proposed, whose anatomopathological result was carotid body paraganglioma. Postoperative evolution was favorable, with no evidence of relapses during follow-up. Conclusion: Carotid body paraganglioma is a rare tumor of frequently asymptomatic clinical presentation. A thorough clinical and imaging-based assessment allows an adequate diagnosis for optimal surgical planning.

Características clínico-patológicas y manejo de tumores primarios de intestino delgado de localización yeyuno-ileal / Clinical-pathological characteristics and management of primary tumors of the small intestine of jejuno-ileal location

RESUMEN Introducción : Los tumores primarios del intestino delgado (TPID) representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias gastrointestinales primarias; estas últimas incluyen lesiones benignas y malignas, con diferentes subtipos histológicos. Objetivo : Describir las características clínico-patológicas y el manejo de tumores de localización yeyuno-ileal. Materiales y métodos : Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, en un único centro. Resultados : Se incluyó 45 pacientes, la edad promedio al diagnóstico fue de 54,2 ± 8,2 años. 27 eran de sexo masculino (60%). En el algoritmo diagnóstico se utilizó la tomografía computarizada en todos los pacientes, la enteroscopia de doble balón en 41 (91,1%) y video cápsula endoscópica en 32 (71,1%). Se realizaron procedimientos endoscópicos como: biopsias, tatuajes, resección y dilatación en 40 (88,9%), 39 (86,7%), 4 (8,9%) y 1(2,2%) paciente respectivamente. La localización más frecuente fue yeyuno en 39 (86%). Se confirmó GIST en 18 (40%), seguido de linfoma en 16 (35,6%) y adenocarcinoma en 5 (11%) casos. Todos los tumores GIST, adenocarcinoma y neuroendocrinos se sometieron a tratamiento quirúrgico y quimioterapia; el tratamiento de los linfomas consistió en tratamiento combinado principalmente; tres harmartomas y un fibroangiolipoma fueron resecados endoscópicamente. Conclusiones : Los tumores de intestino delgado yeyuno-ileal más frecuentes fueron los GIST, seguidos de linfomas y adenocarcinomas. La enteroscopia de doble balón fue la principal herramienta diagnóstica y terapéutica.

ABSTRACT Introduction : Primary tumors of the small intestine (PTID) represent approximately 5% of all primary gastrointestinal neoplasms; the latter include benign and malignant lesions, with different histological subtypes. Objective : To describe the clinical-pathological characteristics and the management of tumors located in the jejunum-ileum. Materials and methods : A descriptive, retrospective study was carried out in a single center. Results : 45 patients were included, the average age at diagnosis was 54.2 ± 8.2 years. 27 were male (60%). In the diagnostic algorithm, computed tomography was used in all patients, double-balloon enteroscopy in 41 (91.1%) and video capsule endoscopy in 32 (71.1%). Endoscopic procedures such as: biopsies, tattoos, resection and dilation were performed in 40 (88.9%), 39 (86.7%), 4 (8.9%) and 1 (2.2%) patients, respectively. The most frequent location was the jejunum in 39 (86%). GIST was confirmed in 18 (40%), followed by lymphoma in 16 (35.6%) and adenocarcinoma in 5 (11%) cases. All GIST, adenocarcinoma, and neuroendocrine tumors underwent surgical treatment and chemotherapy; treatment of lymphomas consisted mainly of combined treatment; three harmartomas and one fibroangiolipoma were resected endoscopically. Conclusions : The most frequent jejunoileal small intestine tumors were GISTs, followed by lymphomas and adenocarcinomas. Double-balloon enteroscopy was the main diagnostic and therapeutic tool.

Significancia clínica de la presencia de granulomas en enfermedad de Crohn / Clinical significance of the presence of granulomas in Crohn's disease

RESUMEN Los granulomas epitelioides son hallazgos característicos de un grupo de pacientes con enfermedad de Crohn (EC), pero su significancia con respecto a la severidad y progresión de la enfermedad es aún incierta. Objetivo: Evaluar las características clínicas de los pacientes con EC en relación a la presencia o no de granulomas en los hallazgos histológicos. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo en pacientes con diagnóstico de EC desde enero 2004 a diciembre 2019 en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Perú. Resultados: Se incluyó 55 pacientes con media de edad de 56 ± 8,2 años. La mediana de tiempo de enfermedad fue de 16 meses. Tener dos o más recaídas al año (p<0,001; OR= 9,75), edad menor a 30 años (p<0,001; OR=3,57) y un CDAI moderado a severo (≥220 puntos, OR= 11,4; p<0,008) se asoció significativamente con la presencia de granulomas. La actividad endoscópica severa (p<0,003; OR= 9,91) y el fenotipo estenosante-penetrante (p<0,001; OR= 22,1) también mostraron asociación con la presencia de granulomas. El grupo de granulomas presentó mayor probabilidad de uso de corticoides (p<0,024; OR= 3,92) e inmunomodulador (p<0,001; OR= 7,10) además de necesidad de cirugía de resección intestinal (p< 0,027; OR: 5,07). Conclusiones: La presencia de granulomas en EC podría asociarse a mayor severidad clínica, endoscópica, requerimiento de terapia inmunosupresora y mayor necesidad de resección intestinal.

ABSTRACT Epithelioid granuloma is a characteristic histological feature of Crohn's disease (CD), but their significance with respect to the severity and progression of the disease is still uncertain. Objective: To evaluate the clinical characteristics of CD patients in relation to the presence or not of granulomas in histological findings. Materials and methods: An observational, descriptive, retrospective study in patients diagnosed with CD from January 2004 to December 2019 in the gastroenterology department of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital, Lima-Peru. Results: 55 patients were included. Average age of 56 ± 8.2 years. The median time of disease was 16 months. Have two or more relapses per year (p<0.001; OR=9.75), age less than 30 years (p<0.001; OR=3.57) and a moderate to severe CDAI (≥220 points, OR=11.4, p <0.008) was significantly associated with the presence of granulomas. Severe endoscopic activity (p <0.003; OR=9.91) and the stenosing-penetrating phenotype (p<0.001; OR=22.1) also showed association with the presence of granulomas. The group of granulomas had a higher probability of corticosteroid use (p <0.024; OR=3.92) and immunomodulator (p <0.001; OR=7.10), besides the need for intestinal resection surgery (p<0.027; OR=5.07). Conclusions: The presence of granulomas in CD may be associated with increased clinical severity, endoscopic severity, immunosuppressive therapy requirement and undergo for intestinal resection.

Sincronismo colorrectal: adenocarcinoma de colon ascendente y carcinoma neuroendocrino de células pequeñas de recto / Colorectal synchronism: ascending colon adenocarcinoma and small-cell neuroendocrine carcinoma of the rectum

RESUMEN El cáncer colorrectal (CCR) es el tercer cáncer más frecuente en el mundo y la segunda causa de muerte de origen neoplásico. El sincronismo en CCR es de aproximadamente 3-6%. El tracto gastrointestinal es el lugar más frecuente de asiento de neoplasias neuroendocrinas (NNE), y de estos los carcinomas neuroendocrinos (CNE) son poco frecuentes. El tratamiento es un desafío, debido a la agresividad de la neoplasia y la falta de protocolos bien establecidos. Todo esto conlleva a la necesidad de un enfoque multidisciplinario, sin embargo, en la mayoría de casos el pronóstico resulta no ser el mejor. Presentamos el caso de un varón de 83 años que acude a emergencia con historia de 3 meses de diarrea, dolor perianal, pérdida ponderal y hematoquezia. El estudio endoscópico evidenció dos neoplasias y el estudio histológico confirmó la presencia de CNE de células pequeñas de recto y adenocarcinoma de colon ascendente, recibió quimioterapia sistémica sin embargo evolucionó desfavorablemente falleciendo a las 3 semanas.

ABSTRACT Colorectal cancer (CRC) is the third most frequent cancer in the world and the second cause of death of neoplastic origin. Synchronism in CCR is approximately 3-6%. The gastrointestinal tract is the most frequent place where neuroendocrine neoplasms (NNE) settle and a special type of these neuroendocrine carcinomas (CNE) are rare. Treatment is challenging, due to the aggressiveness of the malignancy and the lack of well-established protocols. Therefore a multidisciplinary approach is needed, however, in most cases the result is not the best. We present the case of an 83-year-old man who has an emergency with a 3-month history of diarrhea, perianal pain, weight loss, and hematochezia. The endoscopic study shows evidence of two malignancies and the histological study confirms the presence of CNE in small cells at the rectum and adenocarcinoma in the ascending colon. He underwent systematic chemotherapy, however, he evolved unfavorably, dying after 3 weeks.

Características clínico-patológicas y manejo endoscópico de lesiones serradas sésiles de colon en un hospital de referencia en Lima - Perú / Clinical-pathological characteristics and endoscopic management of colonic sessile serrated lesions in a reference hospital in Lima - Peru

RESUMEN El cáncer colorrectal (CCR) es uno de los más frecuentes a nivel mundial. Aproximadamente un tercio de los casos se originan por la vía serrada de carcinogénesis, siendo las lesiones serradas sésiles (LSS) de colon, una las principales responsables del CCR de intervalo. Objetivo: Evaluar las características clínicas, endoscópicas, histológicas y el manejo endoscópico de las LSS de colon. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de julio del 2017 a junio del 2019 en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima - Perú. Se evaluó las características de 79 LSS, se utilizó el estadístico chi-cuadrado para analizar la asociación de variables clínicas y endoscópicas con la presencia de displasia; y el tamaño de la lesión con el tipo de resección endoscópica. Resultados: En 74 pacientes se halló 79 LSS, 67 (84,8%) con displasia (44 de alto grado y 23 de bajo grado). Edad media de 52 años y 44 (59,4%) fueron varones. La localización en colon derecho (OR=5,09, IC 95% 1,38-18,7, p= 0,009), el tamaño >10 mm (OR=6,13/IC 95%/1,50-24,94/ p=0,014) y los "bordes borrosos" (OR=5,08, IC 95% 1,17-21,98, p=0,019), se relacionan de manera significativa con la presencia de displasia. Las LSS menores a 20 mm mostraron asociación estadística con la resección en bloque (OR=69,3, IC 95% 7,35-653,9, p<0,001) respecto a la piecemeal. Conclusiones: El hallazgo de LSS durante colonoscopías es frecuente. La localización, el tamaño y el hallazgo de bordes borrosos se relacionan con la presencia de displasia. La resección endoscópica mucosa fue una técnica segura y efectiva.

ABSTRACT Colorectal cancer (CRC) is one of the most frequent worldwide. Approximately one third of cases originate from the serrated pathway of carcinogenesis, with colonic sessile serrated lesions (SSL) being the main cause of interval CRC. Objective: To evaluate the clinical, endoscopic, histological characteristics and endoscopic management of colonic LSS. Materials and methods: Observational, descriptive, retrospective study from July 2017 to June 2019 in the gastroenterology service of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital, Lima - Peru. The characteristics of 79 LSS were evaluated, the chi-square statistic was used to analyze the association of clinical and endoscopic variables with the presence of dysplasia; and the size of the lesion with the type of endoscopic resection. Results: In 74 patients, 79 SSL were found, 67 (84.8%) with dysplasia (44 high-grade and 23 low-grade). Average age of 52 years and 44 (59.4%) were males. The location in the right colon (OR=5.09, 95% CI 1.38-18.7, p=0.009), the size >10 mm (OR=6.13, 95% CI 1.50-24,94, p=0.014) and the "blurred edges" (OR=5.08, 95% CI 1.17-21.98, p=0.019), are significantly related to the presence of dysplasia. SSL smaller than 20 mm showed statistical association with bloc resection (OR=69.3, 95% CI 7.35-653.9, p <0.001) with respect to the piecemeal resection. Conclusions: The finding of SSL during colonoscopies is frequent. The location, size and finding of blurred edges are related to the presence of dysplasia. Mucosal endoscopic resection was a safe and effective technique.

Carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Vater – una patología inusual y con pobre pronóstico / Adenosquamous carcinoma of the ampulla of Vater – an unusual neoplasia with poor prognosis

El carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Váter es una neoplasia rara (incidencia de 1 por ciento de todas las neoplasias de la ampolla de Váter), en la que los componentes glandular y escamoso son histológicamente malignos. En el presente estudio reportamos el caso de una mujer de 61 años que presentó ictericia y dolor abdominal. Se le diagnosticó adenocarcinoma de la ampolla de Váter y fue sometida a una pancreaticoduodenectomía. Se realizó una resección, con ausencia microscópica de enfermedad residual (R0). El resultado final de patología fue un carcinoma adenoescamoso de la ampolla de Váter, T4N0Mx. Dos y medio meses después presentó recurrencia hepática múltiple, falleciendo al tercer mes de realizada la pancreaticoduodenectomía. Se hace una revisión actualizada de esta patología infrecuente y con pobre pronóstico.

Adenosquamous carcinoma of the ampulla of Vater is a rare neoplasia (1 per cent of incidence of all ampulla of Vater ´s neoplasias), in which both glandular and squamous elements are histologically malignant. In this study, we report the case of a 61 years old woman who presented jaundice and abdominal pain. The patient was diagnosed with adenocarcinoma of the ampulla of Vater and underwent pancreaticoduodenectomy. A R0 (no residual disease by microscopy) resection was performed. The final diagnosis was adenosquamous carcinoma of the ampulla of Vater, T4N0Mx. Two and one half months later she had multiple liver metastases and died 3 months after surgery. An updated review of this unusual disease and of its dismal prognosis is made.